Trasplante Renal en un paciente con Síndrome de Down, Seudo Prune Belly y un trastorno linfoproliferativo post-trasplante: Primer reporte de un caso en Argentina

RESUMEN

Introducción:

Los pacientes con trisomía 21 tienen un mayor riesgo de anomalías congénitas, incluidas las anomalías renales y de vías urinarias. La ocurrencia del Síndrome de Prune Belly y el Síndrome de Down ha sido descrita, pero representaría una coincidencia. Existen escasos reportes que describan estos pacientes y que fueran trasplantados.

Caso Clínico:

Paciente de 5 años con diagnóstico prenatal de trisomía 21. La ecografía postnatal reveló megavejiga y riñones displásicos. Comenzó con diálisis peritoneal a los 5 meses de vida. Se realizó el trasplante renal a los 3 años de edad, complicando con trombosis aguda de la arteria y pérdida del injerto. Cuatro meses después del segundo trasplante, la paciente fue diagnosticada con un trastorno linfoproliferativo post-trasplante.

Conclusión:

Se describe la evolución y el manejo de un único paciente que presentó múltiples complicaciones, con la esperanza de contribuir al conocimiento existente en relación con los pacientes trasplantados renales con síndrome de Down.

INTRODUCCIÓN
El síndrome de Down (SD) es la anomalía cromosómica más frecuente y se ha asociado a distintos defectos congénitos, trastornos del sistema endócrino y gastrointestinales. Estos pacientes también presentan un riesgo significativamente mayor de padecer anomalías renales y del tracto urinario (CAKUT), así como la obstrucción uretral anterior, riñón displásico quístico e hidronefrosis, entre otras (1,3).
El Síndrome de Prune Belly (PBS) comprende a una entidad congénita de etiología incierta, que se presenta casi exclusivamente en varones. Se caracteriza por una alteración de la musculatura abdominal, criptorquidia bilateral y alteraciones en las vías urinarias. Los pacientes con deficiencia parcial o unilateral de la pared abdominal, testículos no descendidos unilaterales o neonatos de sexo femenino con laxitud de la pared abdominal son conocidos como Síndrome de Seudo Prune Belly (SSPB). En general, alrededor del 40% de estos pacientes requiere terapia de sustitución y trasplante renal (4).
La asociación entre el SPB y el SD ha sido reportada, aunque la presencia de ambas condiciones representaría una coincidencia (5,7).
El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un paciente de 5 años de edad con ambos síndromes que desarrolló insuficiencia renal terminal y que fuera trasplantada, presentando diversas complicaciones durante el seguimiento.

Daniel Alejandro Anriquez 1, María Belén Pussetto 2, Fiorenza Seia3

1) Departamento de Pediatría, Hospital Privado de Córdoba. Córdoba, Argentina.

2) Departamento de Nefrología Pediátrica. Hospital Privado de Córdoba. Córdoba, Argentina.

3) Departamento de Pediatría, Hospital Privado de Córdoba. Córdoba, Argentina.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.revistarenal.org.ar/index.php/rndt/article/view/887/1331

 

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