Trasplante renal exitoso con protocolo de eculizumab, timoglobulina y belatacept en paciente altamente sensibilizada con síndrome hemolítico urémico atípico por mutación del factor H
- netmd
- 17 de agosto de 2018
- Nefrología
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Resumen
El síndrome hemolítico urémico atípico es una enfermedad relacionada con alteración en la regulación del complemento que generalmente evoluciona a enfermedad renal crónica terminal, con alta tasa de recaída en el trasplante renal y elevado riesgo de pérdida del injerto. La terapia anticomplemento ha mejorado el pronóstico de estos pacientes, logrando tener remisión de la enfermedad en la mayoría de los casos, aumentando la posibilidad de un trasplante renal exitoso e incrementando la supervivencia del paciente y del injerto; igualmente el uso de medicamentos con bajo riesgo de inducción de microangiopatías trombóticas como el belatacept y micofenolato se han utilizado con resultados satisfactorios. Presentamos el caso de una paciente joven de alto riesgo inmunológico, con síndrome hemolítico urémico atípico por mutación del factor H, a quien se realizó trasplante renal exitoso con eculizumab, timoglobulina, belatacept, micofenolato y esteroides conservando excelente función del injerto y sin recaídas de su enfermedad.
Caso clínico
Paciente femenina de 38 años de edad, con antecedentes de MAT diagnóstica en el año 2005, en quien se descartaron causas infecciosas, inmunológicas, tóxicas, metabólicas y neoplásicas. Al momento del diagnóstico la paciente recibió tratamiento con recambios plasmáticos (30 sesiones), politransfusión (20 U de glóbulos rojos), esteroides, ciclofosfamida intravenosa (IV) (6 dosis de 750mg con intervalo de un mes) y rituximab IV (4 dosis de 500mg con intervalo de una semana); terapia a la cual fue refractaria; con deterioro progresivo de la función renal hasta llegar a enfermedad renal crónica terminal y necesidad de terapia de reemplazo renal tipo hemodiálisis desde el año 2005. En el año 2008 ingresó en lista de espera para trasplante renal en otra institución, presentando en ese momento un panel reactivo de anticuerpos (PRA) clase I y clase II mayor del 85%, razón por la cual recibió protocolo de desensibilización con plasmaféresis, rituximab e inmunoglobulina. Estuvo durante más de 5 años en lista de espera sin que consiguiera el órgano. En febrero de 2014 presentó crisis hemolítica e hipertensiva documentándose anemia hemolítica microangiopática con ADAMS 13 normal. Se hace estudio genético que documentó mutación del gen del factor H de la regulación del complemento «Arg257Cyst» (mutación no reportada previamente y la cual se presentó tanto en este paciente como en uno de sus hermanos, ambos con antecedentes de MAT), razón por la cual se inició manejo con eculizumab 900mg semanal durante 4 semanas y posteriormente 1.200mg quincenal indefinidamente, previa vacunación contra meningococo y neumococo, terapia que permitió el control de su enfermedad. En noviembre de 2014 ingresó en protocolo de trasplante renal en nuestra institución estando bajo tratamiento con eculizumab. Para esa época la paciente tenía un PRA corregido por «single antigen» clase I del 87% y PRA clase II del 50%. Fue trasplantada de riñón el 21 de noviembre de 2015. Donante fallecido óptimo, tiempo de isquemia fría 19 h+30 min, tiempo de isquemia caliente 25 min. Compatibilidad con su donante 2 DR, 1A. Recibió protocolo de inmunosupresión con timoglobulina, metilprednisolona, belatacept, micofenolato y esquema de reinducción con eculizumab. Se dio profilaxis universal con valganciclovir, trimetoprim sulfametoxazol y nistatina (tabla 1). La cirugía se realizó sin complicaciones, con una función inmediata del injerto renal. La creatinina al día 6 postrasplante fue de 0,8mg/dl, la cual se ha mantenido a los 18 meses de seguimiento (fig. 1).
JOHN FREDY NIETO-RÍOSa,e,, MÓNICA ZULUAGA-QUINTEROb, DIANA CAROLINA BELLO-MÁRQUEZc, ARBEY ARISTIZABAL-ALZATEa, CATALINA OCAMPO-KOHNa,e, LINA MARÍA SERNA-HIGUITAd, LINA ARIASe, GUSTAVO ZULUAGA-VALENCIAa
a Departamento de Nefrología y Trasplante Renal,Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia
b Departamento de Medicina Interna, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia
c Departamento de Nefrología, Centro Urogine, Medellín, Colombia
d Instituto de Bioestadística y Epidemiología Clínica, Hospital Universitario de Tübingen, Tübingen, Alemania
e Departamento de Medicina Interna y Nefrología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
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