Trombocitopenia inmune persistente y crónica del adulto: opciones terapéuticas

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una enfermedad autoinmune adquirida que se caracteriza por la producción de anticuerpos antiplaquetarios que generan destrucción acelerada de plaquetas y supresión o producción inadecuada por compromiso directo de los megacariocitos, acompañándose de un alto riesgo de sangrado severo. Afecta a ambos sexos (predominio mujeres en edad reproductiva), en todas las edades (aumenta con la edad), una incidencia de 3,3/100.000 adultos por año y se caracteriza por un número de plaquetas menor a 100.000/mm3 en ausencia de otras causas o desórdenes asociados a plaquetopenia (trombocitopenia inducida por heparina, coagulación intravascular diseminada, déficit de vitamina B9/B12, secuestro esplénico, hipertensión portal, mielodisplasia, trombocitopenia congénita, HIV/HVC/EVB/CMV, lupus eritematoso, Sjögren, SAF(1). Actualmente se sabe que el mecanismo fisiopatológico principal es una desregulación de los linfocitos T que da lugar a una respuesta tanto celular como humoral contra antígenos plaquetarios y megacariocíticos(2). El conocimiento paulatino de la fisiopatogenia en PTI ha originado distintas investigaciones y propuestas terapéuticas que mencionaremos a continuación(3). Los síntomas varían entre pacientes y pueden incluir trombocitopenia severa que se presenta sin ninguna manifestación o con sangrado cutáneo-mucoso, hemorragia intracraneal, gastrointestinal o genitourinaria, y en su presentación puede hacerlo a través de éstos o por detección de plaquetopenia en un examen de rutina.

Si bien la mortalidad es muy baja (0,016-0,038/pacientes/año), ésta aumenta en relación con la edad y comorbilidades, siendo la calidad de vida afectada en áreas de funcionamiento físico y salud mental(4,5). Las guías han estandarizado la nomenclatura en PTI(3,4). PTI primaria: trombocitopenia < 100.000/mm3 no asociada a patología reconocible. PTI secundaria: es aquélla asociada a patología reconocible. De acuerdo a criterios de temporalidad la PTI puede ser: • de reciente diagnóstico: menor de 3 meses desde el diagnóstico. • persistente: 3-12 meses del diagnóstico. • crónica: más de 12 meses del diagnóstico PTI refractaria: paciente que tiene riesgo o muestra sangrados a pesar de la esplenectomía. PTI severa: la magnitud clínica del sangrado requiere tratamiento activo desde el comienzo de la enfermedad o requiere escalar tratamiento actual o adicionar otros al ya existente. Cortico-dependencia: estado en el cual es necesaria la administración continua de corticoides para mantener el nivel de plaquetas > 30.000/mm3 y/o evitar sangrados. La respuesta al tratamiento debe ser valorada en 2 oportunidades separadas entre sí por 7 días y se define como: • respuesta completa (RC): > o = 100.000/mm3 y ausencia de hemorragia. • respuesta (R): > o = 30.000/mm3 con un aumento > 2 veces el valor inicial y ausencia de hemorragia. • no respuesta: < 30.000/mm3 o un aumento < 2 veces del valor inicial o presencia de hemorragia. • pérdida de RC: número de plaquetas < a 100.000/ mm3 determinado en 2 ocasiones separadas al menos por 1 día y/o presencia de hemorragia. • pérdida de R: plaquetas < de 30.000/mm3 o < de 2 veces el basal determinada en 2 ocasiones separadas al menos por 1 día o hemorragia. • duración de respuesta: duración transcurrida entre RC o R y pérdida de RC o R.

Beligoy LE

Jefe del Servicio de Hematología – Hospital Julio C. Perrando – Resistencia-Chaco

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http://www.sah.org.ar/revista/numeros/vol22/sup1/11-vol22-jornadas_latinoamericanas.pdf

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