Tumores neuroendocrinos gastro-entero-pancreáticos en pediatría. un raro e interesante hallazgo incidental.

RESUMEN

Objetivo:

Presentar un caso de Tumor Neuroendocrino (TNE), muy infrecuente en la edad pediátrica.

Caso clínico:

Se presenta escolar femenina de 9 años de edad con clínica de dolor abdominal llevada a mesa operatoria por abdomen agudo quirúrgico con extirpación de apéndice cecal en fase hemorrágica-gangrenosa. Los estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos demuestran tumor neuroendocrino bien diferenciado, iniciando valoración oportuna por oncología y endocrinología. Paciente asintomática, con seguimiento clínico y paraclínico regular a fin de descartar posibles lesiones infiltrativas secundarias en fase temprana, que permitan una intervención terapéutica oportuna y un adecuado manejo del caso.

Conclusión:

Los Tumores Neuroendocrinos (TNE) constituyen un raro y heterogéneo grupo de neoplasias de tipo epitelial con diferenciación celular predominantemente neuroendocrina. Estas neoplasias se caracterizan por ser productoras de neuropéptidos, neuromoduladores y/o neurotransmisores que tienen función hormonal. Se presentan de manera infrecuente en la edad pediátrica con una incidencia global de 0,3 a 0,9% de todos los hallazgos casuales de biopsias post- apendicectomías. La experiencia con el presente caso indica estar alertas por su sintomatología inespecífica.

INTRODUCCIÓN

Los Tumores Neuroendocrinos (TNE) constituyen un raro y heterogéneo grupo de neoplasias de tipo epitelial con diferenciación celular predominantemente neuroendocrina1 . Los TNE que se originan a partir de células neuroendocrinas del intestino embriológico se denominan Tumores Neuroendocrinos Gastroenteropancreáticos (TNEGEP). Las localizaciones más frecuentes son el sistema gastrointestinal y el pulmón, aunque pueden surgir en cualquier órgano del cuerpo, debido a que estas células se distribuyen en la etapa embrionaria por todo el organismo2 . Estas neoplasias se caracterizan por ser productoras de neuropéptidos, neuromoduladores y/o neurotransmisores que tienen función hormonal1 . La incidencia anual de los TNE-GEP se encuentra establecida en aproximadamente de 5 a 7 casos por cada 100.000 habitantes, diagnosticándose generalmente en la cuarta o quinta década de la vida y con mayor frecuencia en el sexo femenino3 . Su aparición es excepcional en la edad pediátrica, con una incidencia global documentada en 1,14 a 2,8 casos por cada 1.000.000 niños, lo cual representa entre el 0,3 y 0,9%, siendo el apéndice cecal la principal ubicación en este grupo etario, se diagnostica generalmente de manera incidental, al ser revelada entre los hallazgos de las biopsias apendiculares4 . El hígado, el intestino delgado y el páncreas, constituyen otras localizaciones descritas menos frecuentes3 . Los TNE-GEP se presentan en el 30-80% de los pacientes con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) pudiendo ser la forma de presentación inicial. Típicamente aparecen a edades más tempranas, pueden ser o no funcionales por lo que se resalta la importancia del seguimiento continuo hormonal e imagenológico de órganos endocrinos ante el hallazgo de un TNE-GEP5 . Algunos pacientes sin tratamiento con tumores no funcionantes pueden permanecer asintomáticos por años, mientras que otros sintomáticos requieren de terapia4 . El diagnóstico de TNE-GEP está basado en la sintomatología clínica, la evaluación endoscópica, la imagenología anatómica y nuclear, así como en la concentración de hormonas y la histología4 . Se presenta el caso de escolar femenina de 9 años con el hallazgo casual de TNE-GEP apendicular, describiendo sus manifestaciones clínicas, hallazgos histopatológicos, inmunohistoquímicos y evolución.

Daniel Morales, María E Velásquez, Néstor Villegas Issa, Lisette Palma.

Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital de Niños JM De Los Ríos, Caracas, Dto. Capital, Venezuela.

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Pág. 165

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