Rinosinusitis crónica en fibrosis quística: una actualización
- thaisfajardo
- 4 de septiembre de 2024
- Neumonología
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Resumen
En las últimas décadas, el tratamiento agresivo, protocolizado y realizado en centros multidisciplinarios de la fibrosis quística (FQ), ha mejorado notablemente la sobrevida media de los pacientes. Como consecuencia, síntomas más bien secundarios, como los derivados del compromiso de la vía aérea superior, entre ellos la rinosinusitis crónica (RSC), con o sin pólipos nasales (PN), han empezado a impactar en la calidad de vida y en el curso de la enfermedad. Esto hace del diagnóstico y tratamiento oportuno de esta complicación un objetivo importante en el manejo de la FQ. El propósito de esta revisión es proporcionar una actualización sobre los aspectos diagnósticos y las terapias disponibles para el manejo de la RSC en pacientes con FQ.
Introducción
En las últimas décadas, el tratamiento agresivo, protocolizado y realizado en centros multidisciplinarios de la fibrosis quística (FQ), ha mejorado notablemente la sobrevida media de los pacientes. Como consecuencia, síntomas más bien secundarios, como los derivados del compromiso de la vía aérea superior, la rinosinusitis crónica (RSC), con o sin pólipos nasales (PN), han empezado a impactar en la calidad de vida y en el curso de la enfermedad, haciendo del diagnóstico y tratamiento oportuno de esta complicación un objetivo importante del manejo de la FQ. El propósito de esta revisión es actualizar los aspectos diagnósticos y las terapias disponibles para el manejo de la RSC en FQ.
Prevalencia
Radiológicamente, el 100% de los pacientes con diagnóstico de FQ presentan RSC con o sin PN1. Aproximadamente dos tercios de los pacientes presentan PN, habiéndose reportado en el 57% de los niños con FQ de 5 a 18 años2. La presencia de RSC con PN en menores de 6 años obliga a descartar FQ como causa3.
Patogenia
Al igual que en la vía aérea inferior, el defecto del gen CFTR lleva a la producción de hipersecreción mucosa espesa e inflamación neutrofílica crónica de la mucosa de los senos paranasales, con estrechamiento de los ostium y acumulación de secreción y bacterias dentro de un ambiente paranasal hipoxémico4.
Síntomas de la RSC en FQ
A pesar de que las evidencias radiológicas de compromiso de los senos paranasales se ven en prácticamente todos los pacientes con FQ, solo el 10 a 15% de los adultos y el 20% de los niños con FQ reportan síntomas derivados de la RSC. Esta discrepancia puede deberse a la adaptación de los pacientes a estos cambios crónicos y al mayor peso de los problemas derivados de la vía aérea inferior. La mayoría de los niños sintomáticos presentan obstrucción nasal, rinorrea espesa con descarga anterior o posterior, anosmia y respiración bucal. La disfunción olfatoria ocurre en el 80% de los casos, por inflamación crónica del aparato olfatorio en la cavidad nasal superior5.
Impacto de la RSC en la evolución de la FQ
La patología rinosinusal afecta los aspectos nutricionales y broncopulmonares de la FQ. Dado que las sensaciones de olfato y gusto están estrechamente relacionadas, la disfunción olfatoria influencia negativamente el apetito y puede agravar los problemas nutricionales.
Por otro lado, la obstrucción nasal y la respiración bucal llevan a la inhalación bronquial de aire frío, seco y sin filtrar, lo que afecta negativamente la función de la vía aérea inferior generando hiperreactividad bronquial6.
Hay cada vez mayor evidencia de que la vía aérea superior es el lugar de la primera infección y reservorio posterior de Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus. Además, el mismo clon de P. aeruginosa es identificado en los senos paranasales y en el lavado broncoalveolar de pacientes con trasplante pulmonar por FQ, antes y después de haber recibido, presumiblemente, pulmones libres de la bacteria.
La infección crónica de los senos paranasales en combinación con la inhalación de aire frío, seco y sin filtrar aumentan el riesgo de exacerbación de la enfermedad pulmonar7.
Correlación genotipo-fenotipo
Hay relación entre la severidad y velocidad de avance de la RSC y la severidad de las mutaciones de FQ. Se describe mayor severidad, mayor frecuencia de PN y mayor necesidad de cirugía endoscópica de senos paranasales (CESP) en homocigotos F5088. También se ha descrito menor desarrollo de los senos frontales y esfenoidales, mayor opacificación de los senos y osteoesclerosis en FQ con mutaciones severas I, II y III, comparado con las mutaciones con función residual del CFTR9.
Oscar Fielbaum Colodro¹
¹Centro de Fibrosis Quistica. Clínica MEDS La Dehesa, Av. José Alcalde Délano 10581, 7691236 Lo Barnechea, Región Metropolitana, Chile
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