Hepatitis autoinmune y enfermedad celiaca. Aparición simultánea de las 2 enfermedades
- netmd
- 20 de enero de 2020
- Gastroenterologia
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Presentamos un paciente que desarrolló Hepatitis autoinmune (HAI) y Celiaquía de manera simultánea, requiriendo tanto tratamiento inmunosupresor como una dieta libre de gluten para conseguir la remisión de ambos fenómenos.
Varón de 50 años, no fumador y consumidor esporádico de alcohol, sin antecedentes médico-quirúrgicos previos que, tras crucero por el Mediterráneo, inicia diarrea sin productos patológicos. Se realiza estudio analítico, en el cual se objetiva hipertransaminasemia (GPT 352 U/L, GOT 318 U/L, GGT 64 U/L), con serologías negativas (VHA, VHC, EB, CMV), coprocultivos y parásitos en heces negativos, así como función tiroidea y perfil férrico normales. En analítica previa las enzimas hepáticas eran normales. La ecografía abdominal también resulta ser normal. El paciente presenta también dispepsia con persistencia de la diarrea. Realizado estudio analítico más preciso, presenta ANA positivos (1/80), IgG e IgA elevadas (18,63g/L y 5,19g/L respectivamente) y anticuerpo antitransglutaminasa positivo (248 U/ml). El estudio genético muestra HLA DR 3 y HLA DQ 2 positivos. Se realizan gastroscopia con biopsias de segunda porción duodenal (AP: Presencia de linfocitos intraepiteliales y atrofia subtotal-total de vellosidades en fragmentos valorados de duodeno distal) y biopsia hepática (AP: Hepatitis periportal con intensa actividad inflamatoria, con necrosis erosiva moderada, moderada actividad inflamatoria lobulillar con necrosis focal y fibrosis formando septos y focalmente distorsión arquitectural. No esteatosis ni depósito de hierro). El score para HAI fue de 17 pre-tratamiento.
Tras confirmar los 2 diagnósticos se inicia tratamiento con Prednisona 30mg, Azatioprina 50mg y dieta sin gluten. El paciente inicia descenso progresivo de la Prednisona, con normalización de enzimas hepáticas y anticuerpos antitransglutaminasa a los 4 meses desde el inicio del tratamiento. Los niveles de Ig G se normalizaron a los 2meses. Tras completar 8 meses con pauta descendente de corticoides y sufrir algún efecto secundario como la aparición de facies de luna llena, se suspenden los corticoides por completo, con mantenimiento de la dieta y la azatioprina. A los 5años desde el inicio del cuadro y tras realizar biopsia hepática dónde se objetiva remisión histológica de la HAI, finalmente se suspende la Azatioprina, quedando como único tratamiento la dieta sin gluten. Desde entonces, todos los controles ecográficos y analíticos y anatomo-patológicos han sido normales. Actualmente, el paciente está asintomático y realiza controles periódicos tanto para la HAI, como para la enteropatía sensible al gluten.
Son muchas las veces en las que varias enfermedades de tipo autoinmune coexisten en una misma persona1. Se ha visto que una predisposición genética puede dar lugar a varias enfermedades de este tipo, ya que en múltiples ocasiones las distintas enfermedades de tipo autoinmune comparten los mismos locus genéticos. Esto ocurre, por ejemplo con la celiaquía y la HAI, ya que ambas entidades expresan combinaciones similares de genes que codifican moléculas HLA de clase II, en el cromosoma 62. La prevalencia de celiaquía en pacientes adultos con HAI es un 10% mayor que en la población general3. La celiaquía se ha asociado a enfermedades hepáticas autoinmunes (HAI, la colangitis esclerosante primaria, la colangitis biliar primaria), asi como con hepatitis B y C, esteatohepatitis no alcohólica, enfermedad de Wilson, cirrosis e hipertensión portal y la hipertransaminasemia asociada a celiaquía2.
No obstante, y como novedad, queremos mencionar el hecho de que en este caso ambas enfermedades se hayan manifestado a la vez, sin que una preceda a la otra (lo cual sería más habitual). Esto sugiere la duda de si un mismo desencadenante haya podido dar lugar a 2enfermedades autoinmunes diferentes. La aparición simultánea de ambos procesos es menos frecuente en adultos que en niños4.
En este sentido, en los últimos años se habla de los posibles beneficios de la dieta sin gluten para el control o mejoría de las enzimas hepáticas en la HAI5. Por ejemplo, según un estudio publicado en el que se compararon 2grupos de pacientes, se vio que en el grupo con HAI y celiaquía que inició dieta sin gluten, logró una remisión de la enfermedad (o estado libre de tratamiento) mayor que la de los pacientes con HAI sin celiaquía (33% de remisión en el primer grupo respecto al 8% en el segundo4. Los pacientes con HAI y celiaquía que mantienen una dieta sin gluten, parecen tener menos tendencia a las recaídas después de suspender el tratamiento inmunosupresor, en comparación con los pacientes con HAI no asociada a enfermedad celiaca2,4.
La celiaquía y la HAI pueden ser enfermedades concurrentes, y por tanto, el diagnóstico inicial de uno de estos procesos indica el despistaje del otro. Finalmente, parece existir un efecto beneficioso de la dieta sin gluten también en la HAI en los pacientes que padecen celiaquía y HAI.
Garazi Arizagaa, Agustin Castiellab,c,, Leire Zubiaurreb, Eva Zapatac
a Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital de Mendaro, Mendaro, Gipuzkoa, España
b Servicio Gastroenterología, Hospital de Mendaro, Mendaro, Gipuzkoa, España
c Servicio gastroenterología, Hospital Universitario Donostia, Donostia, Gipuzkoa, España
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