Liquen amiloide generalizado asociado a colangitis biliar primaria: reporte de caso
- ComiteNetMD
- 2 de diciembre de 2024
- Dermatología, Gastroenterologia
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Resumen
Introducción.
El liquen amiloide es el subtipo más común de amiloidosis cutánea y se caracteriza por la presencia de pápulas y placas asociadas con prurito, localizadas en pantorrillas, cara anterior de muslos e, infrecuentemente, en antebrazos. La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmune del hígado caracterizada por una colangitis linfocítica destructiva y la presencia de anticuerpos específicos antimitocondriales, que condicionan lesión biliar, colestasis y fibrosis hepática progresiva.
Presentación de caso.
Paciente masculino de 39 años con fototipo IV, que acudió a valoración por presentar en una ocasión vómito borraceo y un episodio de evacuación melénica de escasa cantidad. Durante la exploración física, se destacó la presencia de pápulas hipercrómicas diseminadas. Se identificó un patrón colestásico con hiperbilirrubinemia a expensas de bilirrubina directa, elevación de la gamma glutamil transferasa, elevación de la fosfatasa alcalina, con enzimas hepáticas en valores normales; además, no se identificó serología positiva para hepatitis A, B y C. Los anticuerpos antimitocondriales fueron positivos por inmunofluorescencia (1:320). Se tomó una biopsia de piel en la que se observó la presencia de hiperqueratosis laminar en estrato córneo y epidermis con acantosis moderada irregular, engrosamiento de procesos interpapilares e hiperpigmentación de la capa basal.
Discusión.
La asociación entre amiloidosis cutánea primaria localizada y colangitis biliar primaria se ha documentado en pocas ocasiones.
Introducción
La amiloidosis cutánea primaria localizada consta de un grupo raro de manifestaciones dermatológicas causadas por el depósito extracelular de proteína amiloide en la piel previamente sana, sin compromiso de otros órganos.1 Se clasifica en liquen amiloide, amiloidosis macular, amiloidosis nodular y amiloidosis bifásica.2
El 57% de los casos de amiloidosis primaria cutánea son dados por el liquen amiloide, y se encuentra una mayor prevalencia en Asia, Sudamérica y en medio este, predominantemente en población con un fototipo III-IV.3
El liquen amiloide es el subtipo más común de amiloidosis cutánea y se caracteriza por la presencia de pápulas y placas asociadas con prurito, localizadas en pantorrillas, cara anterior de muslos y en antebrazos.3
Las lesiones características son pápulas hiperqueratósicas, hiperpigmentadas que pueden confluir y formar placas con distribución a nivel de la región pretibial; de forma infrecuente se observa un patrón generalizado.4
La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmune del hígado caracterizada por una colangitis linfocítica destructiva y la presencia de anticuerpos específicos antimitocondriales, que condicionan lesión biliar, colestasis y fibrosis hepática progresiva.5
A nivel mundial la prevalencia de la colangitis biliar primaria es de 2-40 casos por cada 100.000 habitantes, con mayor predominio en mujeres, que representan el 92% de los casos, y la razón mujeres: hombres es de 10:1.6
Edwin Jesús Pardo Escalera1 ID · Astrid Dzoara Fuentes Cruz2 ID· José Cruz Mendoza Torres3 ID
1 Departamento de Dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”.
2 Departamento de Dermatología, Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”.
3 Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suárez”.
Ciudad de México, México.
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